心脏离子通道病的治疗和方法

在心源性晕厥的病因中，最近发现遗传性心律失常占有很大比例。遗传性心律失常可分为两大类：原发性心电疾病与致心律失常性心肌病。原发性心电疾病指无器质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病，包括长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征、特发性室颤（IVF）、儿茶酚胺介导的多形性室速（CPVT）、孤立性房颤,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、不可预测的夜间猝死综合征、婴儿猝死综合征、短QT综合征等。致心律失常性心肌病则是心肌病伴发室速，包括致心律失常性右室心肌病（ARVC）、扩张型心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）。最近的研究表明，在致心律失常性心肌病中发现的致病基因主要影响肌纤维膜和细胞骨架蛋白；而原发性心电疾病多是由编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起的，因此这类病可通称为“通道病”。近十多年来，分子遗传学、分子电生理学、基因技术的发展与心脏病学的结合使这些疾病的分子致病机制得以阐明，也使得这个领成为心血管病研究的前沿。

为了使国内的心血管医生对这个领域有一个全面、深入的了解，本年度的“长城国际心脏病学会议”将在会议的第一天有一个“离子通道病专场”，届时将由工作在该领域第一线的中青年专家介绍长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征及其它少见型的各种离子通道病，还有心肌病的临床诊断和分子生物学发病机制。另外还邀请了有多年研究抗心律失常药物经验的蒋文平教授报告“基于离子通道的药物研究”。最后，将由中国生物医学工程学会心脏起搏与电生理分会主任委员胡大一教授宣布 “离子通道病全国注册协作”研究启动。相信这个专场的报告以及随后的全国注册活动将会把我国的离子通道病研究推向一个新的高潮。