长有6个以上咖啡斑一定是神经纤维瘤吗

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/06/16 12:46:20

牛奶咖啡斑是I型神经纤维瘤病的特征性表现,诊断标准如下:

①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害。
②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。