先天性听觉缺陷（追加200分）

当听觉系统中的传音或（和）感音部分或（和）听神经或（和）其各级中枢发生病变，听功能出现障碍时，即发生不同程度的听力下降，称为耳聋。程度较轻的耳聋有时也称重听，显著影响正常社交能力的听力减退称为聋，因双耳听力障碍不能以语言进行正常社交者称为聋哑或聋人。耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一。近些年来的临床调查表明，明显听力障碍者约占世界总人口的7%～10%。

　　1 耳聋的分类与分级

　　1．1 分类 按耳聋出现的时间可先天性聋和后天性聋两类。 按病变的性质可分为器质性聋和功能性聋。在器质性聋中，按发生部位将耳聋分3类：①传导性耳聋 ：常见病因有耵聍堵塞耳道、中耳炎、耳硬化症、听骨链中断等使声音不能有效传递，受损部位为外耳或中耳。②感音神经性聋：常见病因有过量噪音、遗传性耳聋、自然衰老、服食耳毒性药物、听神经瘤和鼻咽癌放疗后遗证等，令信息无法完全准确地传入大脑，受损部位为内耳或蜗神经。③混合性聋：由传导性及感音神经性耳聋相结合的症状或先天性外耳、中耳、内耳及听觉系统发育不健全，受损部位为内耳或听觉神经加上外耳或中耳。功能性聋又称精神性聋，包括癔病性聋。此外，还有诈聋，又称夸大性聋或伪聋。

　　1．2 分级 国际通用的耳聋分级为国际标准化组织（ISO）1964年公布的标准，世界卫生组织（WHO）1980年也推出类似标准。以500Hz、1000Hz、2000Hz的平均听阈为准，听力损失26～40dB为轻度聋，41～55dB、56～70dB、71～90dB和＞91dB依次为中度聋、中重度聋、重度聋、极重度聋〔1〕。

　　2 耳聋特征

　　耳聋的临床特征可归纳以下几方面 :①突发性聋与进行性聋：突然发生的听力障碍多为感音神经性聋、功能性聋或传导性聋，缓慢发生者则可能是传导性聋、感音神经性聋或混合性聋。②器质性聋与功能性聋：器质性聋为听觉器官病理变化引起的，而功能性聋则为功能性疾病在听觉器官的表现。③先天性聋与后天性聋：先天性聋包括遗传性因素或孕期因素为病理基础的听力障碍，而后天性聋则指出生以后任何时期、任何因素引起的耳聋。④耳聋与语言：先天性聋多为重度聋或全聋，患儿因不具备学习语言的实用听力而为聋人，耳聋程度较重的后天性聋如发生在3岁以前或3岁前后也