法螺氏四联症是一种什么样的病？

法洛四联症因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，发病率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。
【发病机理】：由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显，红细胞及血红蛋白代偿性增多。
【临床症状】：1、大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。
2、体征：患儿生长发育落后，有发绀和杵状指，心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关，狭窄越严重杂音越轻，肺动脉第二音减弱、分裂或消失。
【诊 断】：根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。
【辅助检查】：· 实验室检查：红细胞计数和血红蛋白显著增高，动脉血氧饱和度降低，重症病例有代谢性酸中毒。
· X线检查：心影正常或稍大，右室肥厚使心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉增宽，构成典型的靴形心。肺野清晰，侧支循环丰富者，肺门呈点状或网状阴影，约1/4病儿显示右位主动脉弓。
· 心