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肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

4.多无感觉障碍。

一、病史及症状：

1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

4.多无感觉障碍
肌肉萎缩分为三大类

肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？要解释这一疑问首先要明确，肌肉萎缩只是一种临床症状，可由多种疾病引起，它本身不是一个独立的病。肌肉萎缩可分为神经原性、肌原性、废用性肌肉萎缩等三大类。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞和周围神经病变（如小儿麻痹，外伤等）引起。肌原性肌萎缩是指肌肉本身病变引起的（肌炎、肌营养不良等）。废用性肌肉萎缩可由全身消耗性疾病（如癌症）或脑部病变（如中风后）引起。以上三种肌肉萎缩只有神经原性肌肉萎缩可考虑肌萎缩侧索硬化症，而唯有脊髓前角细胞病变引起的神经原性肌肉萎缩才可能是肌萎缩侧索硬化。

多灶性运动神经病正规治疗预后好

澳大利亚悉尼大学神经科主任普拉德教授数年前讲了一个病例，他的一个肌肉萎缩患者被诊断为肌萎缩侧索硬化症，他告知患者该病没法治愈、活不过5年，让他好好享受生活。但患者5年后又来看病，普拉德医生根据当时国际的研究进展，做了细致的肌电图检查及抗神经抗体测定，该患者被重新诊断为一种少见的周围神经病---多灶性运动神经病，免疫治疗对该病有效，经过治疗临床表现明显好转。这个病例告诉我们，不是所有的神经原性肌萎缩都是肌萎缩侧