罹患运动神经细胞疾病

运动神经细胞疾病(Motor neuron disease)是一大组病因至今还不清楚的运动系统疾患。其共同的病理基础是脊髓和／或脑干中的运动神经元以及锥体束的变性。

一、症状

l.原发性侧索硬化症(Primary lateral sclerosis) 系双侧锥体束受损表现。即四肢痉挛性瘫痪，表现为肌张力高、腱反射亢进、病理征阳性。一般首先累及双下肢，逐渐累及双上肢。

2.进行性脊髓性肌萎缩(Progressive Spinal muscular atrophy) 系脊髓前角细胞受损表现。首先表现为双上肢肌肉萎缩性麻痹，手部肌肉萎缩后呈鹰爪形，腱反射减退或消失，有肌束震颤；以后逐渐累及双下肢肌肉萎缩性麻痹。

3.肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis) 病变侵及上下运动神经元，有上运动神经元损害表现，即双上肢腱反射亢进、病理征阳性；双下肢肌张力高、腱反射亢进、病理征阳性。也有下运动神经元损害表现，即双上肢肌张力不高，肌萎缩，肌束震颤。

4.进行性延髓麻痹(Progressive bulbax paralysis) 病变侵及脑干中的运动神经元，表现为语言不清、吞咽困难、声嘶、舌肌萎缩和舌肌纤维震颤。

5.须与颈椎病、脊髓空洞症、延髓空洞症、脊髓肿瘤、脑干肿瘤等鉴别。

二、处方

利洛唑(Riluzole)50 mg口服2次／d

三、说明

1．目前运动神经元病尚无特效疗法。直接治疗药目前还只有利洛唑，但价格昂贵且仅能短暂延长生命。本品阻断谷氨酸释出，故可因阻止谷氨酸介导的神经毒性而使病情进展放慢。不良反应有乏力、恶心、呕吐、眩晕、嗜睡、血清肝酶(ALT、AST)可以增高。对本品过敏者、哺乳期妇女禁用。妊娠、肝病、肾功能不全者慎用。

2．肢体痉挛者可用地西泮(Diazepam)5 mg，口服，2次／d。吞咽困难者可给鼻饲。呼吸肌乏力者可气管切开、人工辅助呼吸。

3．加强肢体锻炼、合理配合理疗、