血管性红肿是什么啊 ?

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/06/18 14:34:02

血管性水肿(angioedema)

  概述

  血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹,是一种发生于真皮深层和皮下组织较疏松部位或粘膜的局限性水肿,分获得性及遗传性两种,后者罕见。

  病因和发病机制

  一、获得性血管性水肿此型常伴其他遗传过敏性疾病。其发病与荨麻疹相似,可由药物、食物、吸入物和物理因素等引起。

  二、遗传性血管性水肿是常染色体显性遗传疾患。患者血清中C1胆碱酯酶的血清a2球蛋白抑制物缺乏,或其量正常而功能有缺乏者的约占15%。由于外伤、剧烈运动或情绪激动等因素,致cl过度活化,进而激活C4及C2,及释放激肽。在血纤维蛋白溶酶(plasmin)参与下,激肽可使血管通透性增加,并使肥大细胞释放组胺,产生血管水肿。发作时C4及c2均减少,静止期C4减少。本病C1水平正常,可与获得性血管性水肿鉴别。

  临床表现

  一、获得性血管性水肿主要发生于组织疏松的部位如眼睑、口唇、外生殖器、手、足等处。多为单发,偶发于两处以上。损害为突然发生的限局性肿胀,累及皮下组织,边界不清。肤色正常或淡红,表面光亮,触之有弹性感。持续1-3日可渐行消退,亦可在同一部位反复发作。若发生于喉头粘膜,可引起呼吸困难,甚至窒息导致死亡。

  二、遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)

  是一种少见的显性位遗传性疾病,常在外伤或撞击后10余小时发生,可反复发作,为皮肤的无痒性血管性水肿(多见于面部及四肢等处)。损害可直径数厘米或占一侧肢体,1~3天消退,但易再发。可自儿童或青年开始,并反复发作至40余岁。也可发生在口腔、喉部及胃肠和呼吸道粘膜,患者可因骤然发生的喉部水肿而死亡。

  诊断

  根据突然发生大片暂时性无凹陷性肿胀,在数小时至一天左右消失,常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手、足等部位,本病诊断不难。倘发病年龄早,家族中有近半成员发病,伴早发的消化道或呼吸道症状则应考虑为遗传性血管性水肿。血清酯酶抑制蛋白、 c4和C3测定值降低,诊断可以确定。

  鉴别诊断