什么是巴氏儿?巴氏儿是由什么原因引起的???

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/27 07:10:30
孕32周,巨大胎盘,医生说是巴氏儿,胎儿畸形,要做引产 ,但是没有解释原因,

巴氏水肿胎儿序列征

临床特征:胎儿皮肤苍白,明显水肿,腹膨隆。胎盘巨大。解剖时见心、肝、脾肿大,胸腹腔积液。胎儿为地中海贫血显性纯合子,缺少α珠蛋白的4个基因,导致α链完全缺失,只有β链聚合成四聚体的Hb Bart和少量的Hb Portland。Hb Bart对氧的亲和力高,释放到组织中的氧极少,造成组织坏死,导致胎儿水肿、死亡。胎儿可继发颅面部畸形,发生不同程度的唇腭裂、眼耳缺陷及四肢远端缺如。夫妇均为α地中海贫血杂合子患者时,孕前须作优生咨询,怀孕后应尽早作产前诊断。?