UC知道什么是血管周皮细胞肿瘤？如何治疗？
来源：百度知道 编辑：UC知道 时间：2024/05/25 11:16:36
病理报告说：
血管周皮细胞肿瘤，形态介于肌周细胞瘤与血管球瘤之间，本例肿瘤并多结节性，局部区域累及横纹肌。
免疫组化：α-SAM+，MSA+，IV型胶原+，Calponin-,Vimentin+,CD34-,PAS染色+
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重要病理改变
血管网状纤维染色的外周有异型的细胞增生。
一般病理改变
a 圆形或梭形肿瘤细胞，网状蛋白染色提示为周皮细胞，
b 形成许多大小不一的血管腔，
c 血管从毛细血管到窦状空间大小，
d 良性：每10个高倍视野中小于2个～3个核丝分裂相，
e 恶性：每10个高倍视野中有4个或更多的核丝分裂相，并有出血、坏死及细胞数量增多，
f 免疫组化：波形蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白和结蛋白阴性。
病理鉴别诊断
免疫组化和超微结构对诊断是必须的，本病主要与其它血管性肿瘤相鉴别。
临床特点
a 非常少见的肿瘤，
b 发生于成人，平均年龄约为45岁，
c 最常见的部位是四肢末端和腹膜后腔，但肿瘤有较广的分布，
d 表现为无症状的深部软组织肿块，数厘米大，
e 低血糖伴腹膜后肿瘤，
f 切除常伴有较复杂的出血，
g 本病有良、恶性之分，也有交界恶性的，常复发及转移。
临床鉴别诊断
滑膜肉瘤
别名
恶性血管内乳头状血管内皮瘤(Malignant endovascular papillary angioendotheliom)
Dabska瘤(Dabska tumor)
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