皮肤病~专家进

是先天性大疱性表皮松解症。

找老颜大夫，能根治。小事一桩。相信他。

家族性良性天疱疮是在皮肤或粘膜上出现松弛性大疱的一种慢性、复发性皮肤病。病情比较严重。属古医籍称之为天疱(泡)疮、火赤疮的范畴。本病西医也称天疱疮。

附：尼氏征(Nikolsky's sign)

尼氏征是指棘层细胞松解现象。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘刺松解，彼此失去联合作用。

尼氏征检查方法：①用手指加压在水疱上，阳性者可见水疱向周围扩展、移动。②推压两个水疱间外观正常的皮肤时，阳性者其角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。③推压患者从未发生过皮疹的皮肤时，阳性者很多部位的角质层也可被剥离。④牵扯患者破损的水疱壁时，阳性者可将角质层剥离相当长的一段，甚至包括看来是正常的皮肤。

1．支持疗法甚为重要应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物常用的有泼尼松（强的松）、泼尼龙等。开。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因

3．免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量避免或减少大剂量激素的副作用，可选用雷公藤多甙30一60mg／d，硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg／kg·d口服或甲氢蝶呤10一25mg，肌内注射，每周一次

4．对病情严重大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。

5．局部治疗对有大面积糜烂者应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度避免着凉。清洁刨面，去除脓痂糜烂面可用1 ：8000高锰酸钾浸浴或l：2000黄连素溶液清洗，或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外外涂2．5％金霉素甘油涂剂，可减轻疼痛。

6．注意事项由于激素用量较大时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血肺感染、糖尿病、肺结核活动高血压、精神症状等，一旦出现应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素并发念珠菌感染时可用抗真菌