UC知道法洛氏四联症
来源：百度知道 编辑：UC知道 时间：2024/06/07 11:42:09
患者性别：女
患者年龄：3个半月
问题描述：以下是我女儿的彩超报告
刚出生时的：
1.各心腔大小尚可
2.室间隔嵴下至隔瓣后回声中断约7mm，断断回声增强，彩色doppler血流示左向右分流，分流速度184cm／s，压差14mmhg。
3.右室流出道（5mm），主肺动脉（5mm），左肺动脉（3mm),右肺动脉（3mm）内径细窄，肺动脉瓣略增厚，回声增强，开放受限。CDFI显示右室流出道计费动脉内呈花色血流，流速增快，最大流速分别为293cm／s（右室流出道）、282cm／s（肺动脉），压差分别为34mmHg（右室流出道）、32mmHg（肺动脉）。
4.彩色多普勒显示三尖瓣少许返流信号。
5.房间隔卵圆窝处呈“搭错样”，CDFI偶可见左向右的细小穿隔血流。
超声印象：先天性心脏病：1.室间隔缺损（嵴下至隔瓣后）2.肺动脉口狭窄（右室流出道、主肺动脉、左右肺动脉）（轻度）3.卵圆孔未闭
三个半月彩超
检查所见：心脏右房室内经增大，左心内径正常，右室壁增厚，其余室壁正常，运动正常，房间隔中部连续中断4mm残端明确，室间隔膜周部见11mm回声缺失，主动脉增宽前移，与室间隔连续中断，并骑跨于室间隔之上，骑跨率60%，右室流出道狭窄，内径约8mm，肺动脉瓣增厚，开放受限，关闭可，主动脉发育细窄，主肺动脉内径5mm，右肺动脉内径3mm，左肺动脉内径3mm，主动脉弓降部部发育正常。
多普勒检查所见：室水平见双期过隔分流信号，收缩期右室流出道（肺动脉）内探及高速血流信号，于主肺动脉内可见收缩期肺动脉瓣五彩射流，平均跨瓣压差134mmHg。可见一红色血流自左房内穿过房间隔中部进入右房内。
诊断意见：先天性心脏病、法洛氏四联症、严重肺动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、合并房间隔缺损。
问：何时做手术比较合适，孩子现在无不良反应，体重6.5kg，身高67cm
谢谢
患者年龄：3个半月
问题描述：以下是我女儿的彩超报告
刚出生时的：
1.各心腔大小尚可
2.室间隔嵴下至隔瓣后回声中断约7mm，断断回声增强，彩色doppler血流示左向右分流，分流速度184cm／s，压差14mmhg。
3.右室流出道（5mm），主肺动脉（5mm），左肺动脉（3mm),右肺动脉（3mm）内径细窄，肺动脉瓣略增厚，回声增强，开放受限。CDFI显示右室流出道计费动脉内呈花色血流，流速增快，最大流速分别为293cm／s（右室流出道）、282cm／s（肺动脉），压差分别为34mmHg（右室流出道）、32mmHg（肺动脉）。
4.彩色多普勒显示三尖瓣少许返流信号。
5.房间隔卵圆窝处呈“搭错样”，CDFI偶可见左向右的细小穿隔血流。
超声印象：先天性心脏病：1.室间隔缺损（嵴下至隔瓣后）2.肺动脉口狭窄（右室流出道、主肺动脉、左右肺动脉）（轻度）3.卵圆孔未闭
三个半月彩超
检查所见：心脏右房室内经增大，左心内径正常，右室壁增厚，其余室壁正常，运动正常，房间隔中部连续中断4mm残端明确，室间隔膜周部见11mm回声缺失，主动脉增宽前移，与室间隔连续中断，并骑跨于室间隔之上，骑跨率60%，右室流出道狭窄，内径约8mm，肺动脉瓣增厚，开放受限，关闭可，主动脉发育细窄，主肺动脉内径5mm，右肺动脉内径3mm，左肺动脉内径3mm，主动脉弓降部部发育正常。
多普勒检查所见：室水平见双期过隔分流信号，收缩期右室流出道（肺动脉）内探及高速血流信号，于主肺动脉内可见收缩期肺动脉瓣五彩射流，平均跨瓣压差134mmHg。可见一红色血流自左房内穿过房间隔中部进入右房内。
诊断意见：先天性心脏病、法洛氏四联症、严重肺动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄、合并房间隔缺损。
问：何时做手术比较合适，孩子现在无不良反应，体重6.5kg，身高67cm
谢谢
儿科学上的治疗指导:轻症患者可于5~9岁行一期根治手术，稍重患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，年长后一般情况改善，肺血管发育好转，再做根治。
如果孩子可以安全的生长到5岁以后,可以一次手术搞定.如果经常气急,缺氧,感染,权衡利弊,选择提前手术.可能会分两次.
应该去小儿外以及心胸外联合会诊,决定方案.
发洛氏四联症，无非是主动脉骑跨，肺动脉高压，右心室肥大，室间隔缺损。大多数病人出生既有呼吸困难，生后3至六个月会出现发绀，并随年龄的增长而加重，由于组织缺氧常发生喂养困难和发育迟缓体力和活动耐力均比同龄人差。蹲距是特征性的姿态，多见于儿童期。治疗目前主要都是依耐手术，手术对于无症状或者症状轻者，1——2岁时实行择期手术，但是有顽固性心衰，呼衰，严重的肝肾功能损害或者有严重广泛的肺动脉及其分支狭窄则为手术禁忌症
7个月左右的时候，第四军医大学附属的西京医院做这个不错
半岁左右 最好 。
不得不吐血。。。此问题请直接咨询责任医生。。。