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来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/06/23 04:55:27
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该病是一种遗传性皮肤病,于出生时或出生后不久皮肤上只要受到极轻微的摩擦,即可引起大疱。临床上根据遗传方式、临床表现、病理特点及病程、预后等给它分为几种类型:
(1)单纯型 为该病最轻、最常见的一型,由常染色体显性遗传引起。多发生在出生时或出生后2岁以内,疱疹多发生于易受摩擦处和手、足、膝、肘,摩擦后出现水疱、大疱或糜烂,而粘膜及指甲都很少受累。这型损害较少,愈后不留瘢痕或萎缩。随病情发展,可逐渐消退。
(2)营养不良型 较单纯型少见。若是常染色体显性遗传者,病情较轻,疱疹可开始于出生时或婴儿早期。好发于四肢及关节伸侧,尤其是手、足、膝、肘等处容易受累,手部可呈爪状畸形,粘膜轻度受累,常伴有甲营养不良。愈后遗留有萎缩性瘢痕,若为常染色体隐性遗传者病情特别严重,出生时可能有出血性大疱,手足常有严重皮损,愈后萎缩性疤痕较重,有的发生指(趾)间粘连、指甲脱落等,口、眼粘膜及牙齿常受累。由于易并发贫血、脓菌感染等常死于婴儿期。
(3)交界型 这型很少见但很重,是常染色体隐性遗传性疾病,多在2岁内死亡。表现为出生或生后不久即发生大疱、血疱和糜烂,广泛分布于皮肤和粘膜,口腔粘膜严重受损,常有糜烂、溃疡以致影响进食。一般民情况差,生长发育迟缓,严重贫血。往往因感染及营养不良导致死亡。
本病无特殊治疗方法,主要是对症治疗。平时应尽可能避免外伤及摩擦,精心护理好皮损,以免引起继发感染。可口服大剂量维生素E,对单纯型可试用枸椽酸钠。皮损泛发时可考虑应用皮质类固醇激素。
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