PNH-纯红AA该如何治疗?

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/29 13:32:32
我妈妈今年45岁,三年前无明显原因出现颜面苍白,全身乏力的症状,但不伴有其他特殊不适。查血像素一系下降(63克每升),网织红0.5%,骨穿显示红系增生明显受抑(小于5%)。考虑纯红再障,予强的松50毫克每天,有效,血色素升高,达77克每升,减量后血色素下降到42,再次使用强的松后血色素再次上升到78,但是未过多久,在没有将药物减量的情况下血色素再次下降,遂加用环孢素0.4g每天治疗,血色素仍不稳定,目前血色素60g左右,并已经持续了4周。网织红一直维持在3%左右。胸部ct未见异常。
这到底是PNH,还是纯红再障?
那MDS和PNH以及纯红再障怎么区别呢?

你好,PNH以阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状, 再障常以出血,感染发热,网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%为首起及主要表现。
凡再障性贫血转化为 PNH ,或 PNH 转化为再障性贫血的,或者兼而有之的,均为再障性贫血 -PNH 综合症。建议结合中草药调理,中医讲究辨证,补血用药都很慎重,恢复起来效果显著,不易反复。