铁血黄素环是什么

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【特发性含铁血黄素沉着症】
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，中国报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血 。根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性淤血性因素后可确诊。

【特发性肺含铁血黄素沉着症】
(idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH)为少见疾病，既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征。中国自1960年至1983年共报道100例，作者所在单位曾报道12例。本病多见于儿童，成人约占20%，多在20～30岁，个例报道老年人发病。特点为肺泡毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中铁蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。

【含铁血黄素】
组织内出血时，从血管中逸出的红细胞被巨噬细胞摄入并由其溶酶体降解，使来自红细胞血红蛋白的Fe3+与蛋白质结合成电镜下可见的铁蛋白微粒，若干铁蛋白微粒聚集成光镜下可见的棕黄色较粗大的折光颗粒，称为含铁血黄素。

【肺含铁血黄素沉着症】
肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。

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