小耳畸形是残废吗,一只有,一只没有,属重中度耳聋,这样是残废吗

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/06/18 04:15:56

小耳畸形综合征

  小耳畸形综合征,在国内有人称为“先天性小耳畸形”,表现为耳廓发育不全,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。其发生率因种族不同而有区别,国外文献上报道的发生率在1:2000到1:20000之间,一般认为1:7000左右,男性多于女性,男女比例约为2:1。右侧畸形较多见,双侧者10%左右。

  小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度:
  Ⅰ度,耳廓各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端;
  Ⅱ度,耳廓多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状,舟状和腊肠状等,外耳道常闭锁;
  Ⅲ度,残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。
  耳廓完全没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳症,极为罕见。

  病因
  多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮(Thalidomide)生下耳颌畸形的婴儿,动物试验也证明某些化学药物能导致耳颌畸形。至于小耳畸形综合征是否有遗传因素目前尚无定论,绝大多数病人有血缘关系的亲属中无小耳畸形患者,甚至容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟,一人为小耳畸形,另一人却正常。

  历史回顾
  早在公元前六百年左右古印度的《吠陀经》中就有应用颊部皮瓣修复耳垂缺损的记载。Tagliacozzi (1597年)描述了应用耳后无头发皮瓣修复耳廓上部和下部缺损。和他同时代的Cortesi则强调耳廓上部的修复有变皱弯曲的危险,而耳廓下部的修复效果则较持久。他的这个观点至今仍是恰当的。Boyer(1822年)制定对小耳畸形的治疗是切除残耳,因为当时人们认为外伤性缺损要比梅毒遗传标记体面些。Roux(1854年)鉴于他同时代的人认为再造耳不可能,因此主张对耳廓缺损者佩带耳假体。
  Szymanowski(1870年)首次尝试全耳再造,他把皮瓣卷起来形成耳廓外形。Gilles(1920)把经过雕刻的肋软骨埋植于乳突区皮下,以后再掀起,用颈部皮瓣覆盖掀起后产生的创面,这是近代小耳畸形的外科治疗的先驱。Pierce(1930年)对Gilles的这