什么是法洛四联征

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/06/22 19:32:21
主要症状 最早症状

Fallot四联症
肺动脉狭窄,室间隔膜样部巨大缺损,主动脉右移并骑跨在室间隔上方,右心室高度肥大及心腔扩张
这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄,室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合,结果导致高位室间隔缺损,伴有膜部缺损。
肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口,较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。右心室因血液输入肺受阻而发生代偿性肥大。
室间隔有巨大缺损,心收缩期,部分血液由左心室分流入右心室,以致右心室的血液容量增加,发生代偿性扩张和肥大。
此外,由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方,同时接受左、右心室的大量血液,结果发生管腔扩张和管壁增厚,肺动脉愈狭窄,右心室注入主动脉的血液量亦愈多,主动脉的扩张和肥厚也愈明显。增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。少数患儿可合并其他心脏畸形,如主动脉位于右侧等。
临床上,患儿有明显紫绀,肺动脉狭窄的程度愈重,紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时,一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉,另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进行气体交换之故。X线检查,右心室高度肥大,肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少,肺野异常透明、清晰。
患儿一般能存活多年,少数可到成年是由于侧支循环的代偿作用。支气管动脉常出现代偿性扩张,肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。极少数病例合并动脉导管开放,扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。本病可行手术治疗。

法乐四联征,简称法四,即:心室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨(右位)和右心室肥厚全并存在.
紫绀出现在婴儿期(出生后数月间由于动脉导管未闭可无紫绀).发育差.气急.乏力.下蹲习惯.头晕.头痛.昏厥.抽搐.可有脑栓塞.脑出血和右心衰竭.可并发感染性心内膜炎.脑脓肿和肺部感染.

法四也有不同的类型.也分轻重,不过要是法四就应早点手术,这样对孩子康复好.先心的症状是嘴唇发紫,发育缓慢,容易得肺炎.