自身免疫系统溶血性贫血治疗

自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素(补体、抗体)，从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药，特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量，否则会引起疾病加重及出现严重并发症.

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1治疗原发病：AIHA继发性病例远较原发性病例为多；
2肾上腺皮质激素(强地松)：温抗体型AIHA治疗首选；
3免疫抑制剂：温抗体型AIHA激素治疗不满意，或需依赖大剂量激素；或不适于切脾治疗或切脾治疗失败者；一般多与小剂量激素联合应用；
4脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
5输血：因血清中高滴度的自身抗体，常发生配血困难及输血后溶血加重，输血必需审慎，予压缩的洗涤红细胞输入为宜；
6其他治疗：① Danazol(丹那唑)：一般在激素治疗无效，或在激素减量时联合应用；作用时间短暂，必要时可重复使用，其他药物治疗无效时可减用。② 大剂量静脉输注丙种球蛋白0.4g/kg/d*5d③ 血浆置换疗法：其他各种治疗无效，严重威胁生命者可使用；④ 环孢素A(CyA)在其他药物治疗无效时可试用；⑤ 瘤可宁(CB1348)或环磷酰胺：可试用于冷凝集素综合征。
四、 疗效标准
1温抗体型自身免疫性溶血性贫血
缓解：临床症状消失。红细胞、血红蛋白及网织红细胞数均正常。血清胆红素正常。抗人球蛋白试验阴转。
部分缓解：临床症状基本消失。血红蛋白＞80g/L，网织红细胞＜5%血清总胆红素2mg/dl，抗人球蛋白试验阴性，或仍为阳性但效价较治疗前明显降低。
无效：未达部分缓解标准者。
2冷凝集素综合征:
痊愈：继发于支原体肺炎，传染性单核细胞增多症者，原发病治愈后，冷凝集素综合症亦治愈。此时症状消失，无贫血，抗人球蛋白试验直接反应C3阴性，冷凝集素效价正常(1：40)。
完全缓解：原发性及继发于目前尚不能治愈而能缓解的疾病者，原发病缓解，冷凝集素综合症亦缓解。症状消失，无贫血，抗人