儿童交替性偏瘫

除特发性AHC外，本病可见于伴有较广泛的脑血管病变的各种疾病，如烟雾病、偏头痛、偏瘫型癫痫、脱髓鞘病等。关于AHC的发病机制曾提出多种假说：脑血管痉挛、偏瘫性偏头痛、线粒体病、脑血管特异疾病、癫痫、神经递质异常等。AHC多为散发性，也有的表现为家族性，还有一些显性遗传的病例和不典型病例。
　　1.血管痉挛假说认为，AHC是由于脑血管痉挛(cerebrovascular spasm)引起的一过性、可逆性脑缺血，导致神经功能障碍，引起一过性偏瘫等症状。重复发生的、长时间的血流低灌注则引起永久性神经缺陷，如智力衰退、小脑萎缩、基底节病变、甚至永久性偏瘫。神经影像学(MRI)证明确有血流低灌注区域，但未见血管狭窄或梗塞等恒定病变，符合于颅内血管痉挛。此外，用氟桂嗪以缓解血管痉挛而使多数AHC病人的症状好转，也是证明但血管痉挛的机制尚未明确，有认为与偏头痛有关。
　　2.偏头痛假说认为，AHC与偏瘫型偏头痛有相似之处(Verret和Steele，1971)。此后许多作者也同意AHC的发病机理与偏头痛相同。二者的影像学(SPECT)也相似：发作间期为正常；偏瘫发作时，对侧半球可见血流低灌注。AHC病人在偏瘫发作之前可有头痛，或有与偏头痛相似的先兆。还有一种显性遗传的偏头痛，其先兆本身就是偏瘫，且有与 AHC相似的神经缺陷，如小脑症状等。Hiroshi等(1985)和迟兆富等(1998)都报道AHC伴偏头痛的病例。Mikati等(2000)在44例AHC中，ll例(25%)有偏头痛家族史。不支持偏头痛假说的理由是：AHC多有进行性发育障碍和神经缺陷，而偏头痛则少见。
　　3.癫痫假说认为，AHC与癫痫的机制相同，是一种不典型的癫痫持续状态(kanazawa等,1991；Shirasaka等，1990)，偏瘫本身就是癫痫发作，称为抑制性癫痫发作。脑电图和影像学也证明，偏瘫是癫痫发作本身，而不是发作后的Todd麻痹。临床上，AHC也常伴强直阵挛等癫痫发作。也有人提出，AHC、偏头痛、癫痫三者的症状有重叠。不支持AHC是癫痫的理由是：多数AHC病人未见癫痫样放电，无癫痫家族史，抗癫痫药物对AHC无效。
　　4.线粒体缺陷假说认为，AHC病人血中乳酸增高，乳酸/丙酮酸比值增高(Arnold等，1993；Kemp等，1995)。磁共振光谱分析可