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系统性硬化症(硬皮病)

　　概述
　　硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。

　　病因
　　尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
　　（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。
　　（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
　　（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
　　（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。
　　（五）免疫异常。

　　症状
　　起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
　　皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。
　　食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。
　　肺部病变主要表现为间制裁纤维化。
　　心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。
　　指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
　　关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
　　肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度