UC知道为什么巨球蛋白血症不能治疗彻底??
来源：百度知道 编辑：UC知道 时间：2024/06/17 03:45:50
巨球蛋白血症
中文名称: 巨球蛋白血症
中文又名: 原发性巨球蛋白血症
疾病简介
正常合成和分泌IgM的B细胞性浆细胞异常增殖. 在单克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%为巨球蛋白血症.B细胞NHL病人约有5%血清中可发现少量单克隆IgM成分.被称为巨球蛋白血症性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶见于慢性淋巴细胞性白血病或其他淋巴增生性疾病. 在临床上巨球蛋白血症是一种不同于浆细胞瘤和其他浆细胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.中位年龄65岁. 本病许多临床表现都是由于在血浆中运行的大量高分子巨球蛋白而引起的,这些单克隆IgM蛋白中有些是针对自体的IgG(类风湿因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗体. 原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2／3。
症状
症状详细描述
大多患者无症状.然而较多见的高粘滞综合征的症状如疲劳,虚弱,皮肤和粘膜出血,视力障碍,头痛以及各种各样的其他的神经症状.当心肺功能异常为主时,是由于血浆容量的增加造成循环的损害所致.对寒冷过敏或雷诺现象可能与冷球蛋白或冷凝集素有关.有些病人主要的表现是反复发生的细菌感染. 检查时可发现全身淋巴结肿大,紫癜,肝脾肿大,视网膜静脉明显充血和局限性狭窄,酷似香肠状.5%的病人发生淀粉样变性.
诊断
在多数浆细胞病诊断之前可偶然出现血清总蛋白升高或贫血.当血清蛋白电泳上出现一个典型的M峰,经免疫电泳或免疫固定法证明为IgM,可确诊本病. 中度贫血,显著的红细胞钱串形成和血沉很高是其典型的表现.白细胞减少,淋巴细胞相对增多,偶见血小板减少.可能存在冷沉球蛋白,类风湿因子或冷凝集素.若存在后者,抗球蛋白直接试验通常为阳性.多种凝血和血小板功能异常的现象可发生.如果存在冷球蛋白或血液粘滞性显著增高时,常规血液检查结果可能有误差.半数患者的正常免疫球蛋白降低. 对浓缩尿液进行免疫电泳检查常可显示单