得了脑白质脱髓鞘的女孩,好心人帮忙介绍下哪有专业治疗啊

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/30 01:51:40
我妹妹现在15岁,MRI表现,提示脑白质病;双筛窦、蝶窦炎。已经有5、6年了,主要表现就是走路很吃力,最近更加不能走路了,容易感冒,一感冒就发烧,不容易治愈。希望大家能帮帮我们,我们也一直在不断的找治疗方法进行治疗,可是都没什么效果,看着妹妹的病一天天恶化,我们全家人都心急如焚。希望大家能帮帮我们,谢谢大家了!

脱髓鞘(脑白质)病

在临床上,常常会碰到其它原因导致的脑脱髓鞘病,因为这些病与先天性因素相关,又被称为脑白质营养不良。有的病因已经明确,有的尚未确定,这里介绍其中的几种,以便与多发性硬化相鉴别。

• 肾上腺脑白质营养不良

为性染色体隐性遗传病,患者血清内可发现长链脂肪酸升高。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶,其他脑叶较轻,一般对称,视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害,可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年,因为患者存在肾上腺功能低下,皮肤和口腔粘膜的色素增加,颜色发暗。有乏力、消瘦,血压低、血糖低、血钠低、血钾高,因为双侧枕叶白质脱髓鞘,患者可有视力障碍,甚至失明,可有智力障碍,肢体瘫痪,癫痫发作等。如果儿童期发病,始发症状是智力、视力受损。成人发病,始发症状是精神和步态异常多见。 8 岁前发病进展较快,在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢 。 检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期可见病变位于双侧枕叶,晚期弥漫全脑白质区。

• 异染行脑白质营养不良

为常染色体隐性遗传病,多发生在幼儿,也可见于成人。原因是芳香硫酸脂酶 A 缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内。因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类。 2 岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为行走不稳,智能逐渐减退。儿童发病者多以视力、听力、智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难。中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行为异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能。尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断。颅脑 CT 或 MRI 检查,早期病变位于前额叶。

• 正色性脑白质营养不良

为常染色体隐性遗传,可以散在发病,也有家族性发病(第 5 染色体)。病因不清,病变限局在大脑的白质,前额叶受累较重,顶枕叶次之,颞叶常常不受累及。多见于成年人, 50 岁或 60 岁发病,发病初期双腿力弱,慢慢地影响双上肢,可以出现小便失禁,癫痫发作,进行性智力减退。最终出现缄默,失用,行走不能,瘫痪。有的患者临