原发性脊髓栓系综合征

临床表现
原发性脊髓拴系综合征临床表现明显者通常为婴幼儿，临床易发现，当有不明原因的大小便失禁．排便、排尿困难或伴有下肢功能障碍，应进行MRI检查：而临床表现不明显者通常为大龄儿童及成人，易漏诊。其主要临床表现有：(1)疼痛：为早发症状．疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始．分布范围广泛，超过单一神经支配区域：个别单侧下肢放射痛可与椎间盘突出混淆， 但下肢痛往往不能用一般常见病来释．疼痛常因久坐或长时间身体屈曲而加重，很少因咳嗽或扭伤而加重直腿抬高试验可阳性。(2)运动和感觉障碍由于圆锥局部或其发出的脊神经根受累，因此，
在临床上可出现上神经元受损所引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进及痉挛性步态，也可表现为下神经元受损所引起的下肢肌肉松弛、肌张力下、腱反射减弱或消失，可以是单侧或双侧感觉运动功能障碍是因脊髓和神经根损伤引起，多由远端开始，出现双下肢广泛的进行性的感觉缺失和运动障碍，表现为鞍区、双下肢麻木或感觉缺失。晚期因肌肉萎缩．肌力不平衡可出现骨性畸形，如马蹄内翻足、连枷足，甚至肢体不等长和脊柱侧凸畸形等。(3)膀胱和直肠症状膀胱功能障碍可表现为上神经元受损的尿频、尿急和遗尿及压力性尿失禁，同时常合并肛门括约肌松弛、便秘和／或失禁。也可出现下神经元受损之排便失禁和滴流性尿失禁。(4)其它表现。下腰部皮肤可有脂肪瘤、多毛、色素痣或血管瘤样的改变等：伴有肛门直肠等发育畸形，如膀胱小肠瘘、膀胱直肠瘘等；多椎节发育畸形等。