什么是侏儒症

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/10 16:49:56
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侏儒症患者的症状是生长迟缓,身材矮小,病因是患者幼年时生长激素分泌不足

侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起。

"侏儒"的意思就是身材矮小,与智力无关,这点是与呆小症相区别的。从理论上来讲,任何导致个体身体发育不良的因素都有可能引起侏儒症。但最常见的原因是由于个体在幼年垂体分泌生长激素不足,导致长骨生长受到限制,因而形体矮小。关于生长激素的功能,请浏览下面网页

侏儒症
侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起。

小儿侏儒症的常见病因:

1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。

2.染色体异常如先天性愚型(21一三体),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。

3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。

4.内分泌障碍如垂体性侏儒症,甲状腺功能减退(克汀病)。

5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6.家族性矮小症和原发性佚孺症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

软骨营养不良:为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干校长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨的X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。

先天性愚型:又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。

粘多糖病:由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍,肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见