遗传性球形红细胞增多症有治疗办法么?

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/27 03:39:51
首先说的是我这不要复制粘贴的答案,我的妈妈现在得了这病,我也被遗传下来这病了(我是刚知道的),我的姥姥姥爷并没有这病,我的姨和舅都没有,只有我妈妈得了这病,我想知道有没有办法治好,还有哪家医院对血液病研究比较好的,谢谢了.
我在网上也搜了下关于这病的症状还有我妈告诉的,脾切除不是最好的办法,只是缓解症状,不是治好,所以别告诉我这个.
悬赏分我已经调到最大了,不想听随便的答案.谢谢.
回doctor_ou 平时没什么症状,还有你说的这些医院他们有没有这方面的介绍?有网址也好.
回八亿楼 lishicun2008 你们说的我都在别的问题里看过了,谢谢你们.
回huacailin 我已经说了不切除脾。
在回doctor_ou 我对着方面不是很懂,能不能你帮我下,谢谢了。
在回doctor_ou 是怕以后会有没有其他的病发症,我妈岁数也大了,要不然就做脾切除了。你说的叶酸是能缓解这个病么?

不想脾切除,那就只有脾栓塞疗法咯。你既然现在才知道得这种病是不是平时没有症状?轻度没有症状的也可以不切脾。平时可以补补叶酸。
据我所知,目前没有根治的方法。
血液病研究好的一般在北京、上海、苏州、天津。比如北京协和、上海瑞金、苏州大学、天津血研所。

介绍可以百度搜一下,医院名加血液科

我也很想帮你,但目前医学水平就这样,一般来说这种遗传性疾病要想根治就要达到基因治疗水平,20年内都难说会有成熟的技术出现,既然没有症状,为什么一定要强求根治呢。

叶酸是补充一些红细胞破坏后丢失的东西。

遗传性球形红细胞增多症
疾病概述

遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。

临床表现

本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。

治疗方案

由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。

▲术前准备
1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。
2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。
3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手术前准备。

▲麻醉要求
气管内插管麻醉。

▲术中注意
1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。
2.切睥前宜先结扎脾动脉。
3.脾切除后