谁知道 先天性脊髓缺裂?

你说的应该是这个：

　　先天性脊柱裂包括一组疾病，是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现，定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深，已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多，各家说法不一，给诊断、治疗以及交流带来困难。为此，我们复习国外有关文献，将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。

　　一、分类

　　先天性脊柱裂根据病变的程度不同，大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂〔1～3〕。

　　1. 显性脊柱裂，根据病理形态又可分为：

　　(1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通过较大的椎管缺损，向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板，有时分裂成两根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内，一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位，被牵拉栓系〔4〕。

　　此型外观上有一背部肿块，肿块表面为一菲薄囊壁，无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤，该皮肤色青，无皮下组织，真皮层呈瘢痕样变性，直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面，表面呈现一紫红色的肉芽面，又称脊髓外翻(myelocele)〔5，6〕。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型，分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出，此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)〔4〕。

　　此型好发于腰、腰骶段，神经损害症状最严重，往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等，Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%)，其次为脊髓积水(40%～80%)、脊髓纵裂(30%～40%)及蛛网膜囊。。。。。。。。。。。。。

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