复发性多软骨炎

病症： 复发性多软骨炎
何谓复发性多软骨炎
复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病。病变累及软骨及其他结缔组织，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。发病年龄多在40—60岁，男女发病率基本相等。

[病因]

病因尚不明。可能是与免疫异常、酶学异常及感染等因素有关。

[病理]

早期软骨充血、水肿，炎性细胞浸润，基质蛋白多糖逐渐消失，继而软骨细胞变性、崩角，肉芽组织增生并代替软骨，最后形成纤维化。

[诊断]

（一）临床表现

1、耳部病变：耳廓突然红肿、疼痛和红斑，可出现中耳炎、前庭功能和吸力障碍。

2、鼻部病变：鼻部骨炎反复发作，可形成马鞍鼻畸形，引起鼻塞、发胀、鼻溢及鼻出血等。

3、眼部病变：巩膜炎、结膜炎、解膜炎、脉络膜视网膜炎及视神经炎等，重者失明。

4、关节病变：为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，累及大小周围关节及胸骨旁关节，出现关节疼痛及胸骨疼痛、伴压痛。

5、呼吸系统病变：声嘶、咳嗽、气喘、呼吸困难及呼吸道感染等。甲状软骨、气管前压涌。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。

6、心血管病变：心瓣膜病变、大动脉瘤及全身性血管炎。有心包炎、心肌炎、心肌梗死等表现。

7、其他：发热、贫血、消瘦等全身症状，可累及皮肤、粘膜、肝脏、肾脏及神经系统等，可与其他结缔组织病并存，出现相应在的症状和体征。

（二）实验室检查

1、血常规：轻中度下细胞正色素贫血，活动期白细胞明显增多。

2、血沉增快。

3、蛋白电泳：白蛋白减少，α、γ球蛋白增高。

4、血清免疫学检查：类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性，补体正常。

5、尿酸性粘多糖阳性。

（三）X线检查