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红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶

red cell glucose 6phosphate dehydrogenase， (G6PD)

参考范围：

紫外分光光度计法：2．8—7．31U／gHb

荧光斑点法：有荧光点

临床评价：

1．红细胞中的葡萄糖90％通过糖酵解途径转化成乳酸，其产生的ATP是维持红细胞的正常生理功能的重要基础。另外10％左右的葡萄糖在红细胞内是经磷酸己糖旁路代谢来提供还原型辅酶Ⅱ(NADPH)，而足够的NADPH是保持红细胞内相对高浓度还原型谷肮甘肽(GSH)的重要保证。GSH可以保护红细胞免受氧化剂的损害。几乎所有的磷酸己糖旁路缺陷是因葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致。目前已知G6PD缺陷是基因改变所引起的，这种改变至少有300种，其中有些可以致病，如GdA-、GdMed和Gdcanton变异等；另一方面，定位于X染色体的G6PD基因，在遗传学上可属性联遗传，这说明男性可有一种类型G6PD，而女性可有两种。

2．G6PD缺陷症患者无荧光点或小于2．81U／gHb(杂合子型为0．6—2．81U／gHb，纯合子型为＜0.61U／gHB)。杂合子的检出G6PD卸陷症确诊和对遗传学的研究都很重要。由于杂合子为二个细胞群构成，如果缺G6PD，细胞群较少，则可被正常细胞群掩盖，测定值可能在正常范围内，这时用组织化学洗脱法判断杂合子更加可靠，如采用MHb还原试验洗脱法，四氢唑蓝组织化学洗脱法等。

3．应当指出：由于在体外G6PD活性测定是在“标准”情况下进行的，不能完全反映体内情况，因此可以出现酶活性高低与症状不相平行的情况。这是需要结合临床表现作出判断，有条件时可进行酶动力学的进一步鉴定。由于酶的本质是蛋白质，所以影响蛋白质的一切因素均能影响酶的活性，如pH、温度等，故配制缓冲液时需用pH计校正至要求范围。在测定中如采用校正温度常数的方法，则所有试剂必须准确复温至室温才能进行测定。待测标本必须要新鲜，溶血液在室温中G6PD活性会逐渐下降故操作尽快进行，在溶血液制备过程中要尽量减少白细胞、血小板及网织红细胞的数量，否则结果偏高。

4．诊断G6PD缺乏症虽然