纤维素性支气管炎

纤维素性支气管炎又名纤维蛋白性支气管炎、管型支气管炎和成型支气管炎， 迄今命名尚未统一。临床表现以咯出纤维素支气管样管型为特征。根据不同的临床表现和管型的病理特点，Seear[ 1 ]等将纤维素性支气管炎分为两种类型：①炎症细胞浸润型，该型的管型主要由纤维素构成，同时伴较多的炎症细胞如嗜酸性细胞、中性粒细胞的浸润。主要继发于基础的支气管肺疾病所引起的炎性渗出，肾上腺糖皮质激素有较好疗效。②非炎症细胞浸润型，主要由粘蛋白组成，纤维蛋白含量较少，不伴有或伴有少量炎性细胞浸润。主要继发于一些先天性心脏病，对糖皮质激素的疗效差。

纤维素性支气管炎在临床上并非少见，其病因、发病机理尚不完全清楚，目前，大多数认为本病与变态反应有关，多用铸型学说解释，其发病机制可能有以下几个方面：①部分特异质患者在致病因子作用下，呼吸道局部发生变态反应，产生炎性介质如组织胺、肝素等，使气管支气管内膜的毛细血管扩张、充血，通透性增加，炎性物质渗出，纤维蛋白沉积于支气管内，同时还有腺体分泌亢进，产生大量粘蛋白，致使纤维蛋白、粘蛋白及血浆渗出物积滞于管腔内， 在组织凝血酶、粘液腺酶作用下，随着管腔内pH值改变，分泌物逐渐脱水、浓缩、凝固成不溶性伪膜附着于支气管管壁，呈支气管树状。②致病因子使气管、支气管粘膜上皮细胞发生变性坏死，杯状细胞增多、粘液分泌活动旺盛，参与管型形成。③在机体排异作用下，管型可以剥离排出，剥离时可引起小血管的破裂、引起咯血，由于管型脱落后可再次形成并脱落，如此周而复始，导致临床上出现反复性、周期性和顽固性咯血。近年来，研究认为I型管型形成的发病机理可能是支气管肺疾病引起的炎性渗出，II型管型的产生可能是由于肺静脉压增高， 导致呼吸道上皮发生的粘蛋白过度分泌或支气管内的淋巴液渗漏。

本病目前尚无统一的诊断标准， 临床上主要依据病人咯出特征性的支气管管型或经纤支镜取出典型的支气管管型而确诊。刘玉坤[ 2 ]等曾提出本病的诊断标准为：①原发病伴呼吸道症状。②胸部X线检查肺门有尖端向内的楔形或V形阴影，或有局限性肺不张。③咯出树枝状支气管管型并经病理检查证实。

本病的治疗要依据个体化原则，进行病因治疗并抑制管型的产生。治疗措施包括肾上腺糖皮质激素、支气管扩张剂、粘液溶解剂、抗生素等药物治疗和体位引流、胸部理疗以及纤支