最美丽的第七天凌加恩的病

LFS的特征是早发的骨和软组织肉瘤、乳腺和肾上腺皮质癌、脑肿瘤和急性白血病；然而，种系p53突变的携带者也可以增加其它癌症的致危性。为鉴别与基因p53突变相关的癌谱，美国宾州费城儿童医院Dr. KE Nichols等对45个家族系列癌发生及140例受影响病案，结合文献报告进行研究分析，分析包括由种系p53突变及其近乎50%似是携带者的第一代亲属的全部癌症患者。在入选的738例中，有569(77%)例是并有上述六种癌症的LFS，余下的169(23%)例包括各种不同的肺和胃肠道癌瘤、淋巴瘤及其它的发生在较早年龄的肿瘤。遗传性肿瘤的早期发作是不多见的，这也显示了种系p53突变携带者在较广泛的范围内增加癌瘤致危性。今后应进一步的研究p53的改变所引起的致癌作用，希望达到早期诊断和预防LFS及其相关的癌瘤。