非典型慢性粒细胞白血病

目前，非典型慢性髓细胞性白血病没有最佳治疗方法，因为这个病发生率不高。用羟基脲治疗可以达到部分缓解，持续2—4月。非典型慢性髓细胞性白血病对干扰素没有任何反应。对于每个病人，治疗药物的需求量和适应量都不一样。

非典型慢性髓细胞性白血病是诊断时以骨髓异常增生为主要症状的白血病。

非典型慢性髓细胞性白血病主要症状如下：

1、外周血不断增生的成熟或者不成熟的白细胞。

2、异常突出的粒细胞生成障碍

3、没有典型的费城染色体或者融合基因BCR/ABL

4、占了大于10%白血病细胞是前体中性粒细胞

5、嗜碱性粒细胞比例低，占白细胞总数不到10%

6、骨髓中异常增生的粒细胞，而且增生的粒细胞发育不良

7、血小板减少(症)

非典型慢性髓细胞性白血病主要的临床症状：

1、贫血

2、血小板减少(症)

3、75%的病历有脾大

虽然有80%的非典型慢性髓细胞性白血病可以找到有细胞遗传学的异常，但是没有任何一例是特殊的。没有费城染色体或者融合基因BCR/ABL。非典型慢性髓细胞性白血病的确切发病率还不知道这种罕见的白血病----非典型慢性髓细胞性白血病发病的中位数年龄在70岁或者80岁。

从形态学来看，非典型慢性髓细胞性白血病以脊髓发育不良为主要特征，外周血以类似慢性髓细胞性白血病，但是与慢性髓细胞性白血病相比，非典型慢性髓细胞性白血病缺少费城染色体或者融合基因BCR/ABL。在外周血的白细胞数目也很不相同。非典型慢性髓细胞性白血病白血病细胞中位数在大概35 × 109/L to 96 × 109/L，有些病人白血病总数大于300 × 109/L，未成熟中性白细胞总数一般占白血病细胞总数的10%到20%或者更多，单核细胞的总数大于白血病细胞总数的10%。

非典型慢性髓细胞性白血病的平均存活时间少于20个月，显着血小板减少症和明显的贫血是预后不良的征兆，大约25%--40%的非典