流血不止的叫什么病

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/21 22:40:23
和正常人没什么分别,但只因为很小的伤口就流血不止,甚至至命

是血小板减少啊,做个简单的常规检查就可以

  血友病

  概述
  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

  病因
  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  症状
  出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。
  一、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
  二、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。
  三、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
  四、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。

  检查
  一、常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。
  二、初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。
  三、确诊试验:用凝血活酶生成试验做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。
  四、因子活性测定。<