指端肥大症有什么症状

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/26 11:35:52

肢端肥大症是由于GH过度生成而导致的一种罕见的疾病,临床呈慢性进展,主要表现为软弱乏力,通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前,会导致巨人症,若发生在青春期之后,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,皮肤增厚,颜面粗糙。而如心脏肥大、高血压、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。

肢端肥大症患病率估计为每100万人群中有50-70例,同时每年每100万人中将产生3-4例新发患者。年轻的肢端肥大症患者常常是由于浸润性肿瘤所致,故临床变化较为显著。而老年患者临床进展较缓慢,面部特征易被误认为正常的生长发育,因此,从开始发病到确诊常有一段较长的时间,大约7年。

发病率和死亡率

肢端肥大症患者的死亡率较普通人群约高2-4倍。24在1970年对194例肢端肥大症患者的研究中发现,死亡人群中的26%死于50岁之前,64%死于60岁之前,24男性死亡率高于女性。肢端肥大症发病部位较为广泛,可累及全身绝大多数器官和组织,包括软组织肿胀、腕管综合征、头痛、视力损害、糖耐量减低、糖尿病、高血庄、睡眠呼吸暂停、多汗以及心脏、肝脏、结肠、肾脏等器官的增大等。5
治疗目标
对肢端肥大症患者的两项长期研究表明:GH水平的恢复正常是治疗的最佳目标之一。23,25因此,治疗肢端肥大症最主要的目标是使非限制性的GH分泌正常化,即每日GH的平均水平减至<5ug/L(或最佳水平为<2.5ug/L)。17,23其它治疗目标包括缓解临床症状;在不影响垂体功能的前提下缩减垂体肿瘤的大小,从而减少局部并发症;防止疾病复发。

生长激素

生长激素,通过生长介素的生成而引起机体几乎全部细胞、组织的生长发育。生长介素,又称生长素介质,主要从肝脏释放。特别是生长素介质C或IGF-1可模拟胰岛素作用,通过促进蛋白合成、氨基酸转运、肌肉生长、软骨和骨的生长、DNA和RNA合成、细胞增殖等而间接促进细胞生长。除了通过IGF-1介导的间接外,GH还有引起对抗胰岛素效应(即致糖尿病的效应)的直接作用,包括外周组织中的胰岛素抵抗、高胰岛素血症、脂肪分解、酮体的合成、高血糖和水钠贮留。
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