法鲁式四联症

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/05/25 11:58:07
法鲁氏四联症和法洛氏四联症是不是一种病,手术后有什么后遗症。

是一个病,只是音译不同而已。
通常认为手术是唯一的治疗手段,没有什么后遗症的。要是不做手术的话,通常是活不成年的!

法鲁氏四联症
[病因病理]
法鲁四联症包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。
[临床表现]
患者发育较迟缓,一般有不同程度的紫绀出现,常在出生后即有或不久后出现。动脉血氧饱和度自65-97%。在胸骨左缘2-4肋间有震颤及收缩期杂音。
[影像学表现]
1.典型X线征象;
(1)肺血减少,肺内血管纹理稀疏、纤细,肺门阴影小、搏动弱。
(2)心影呈“靴型”,心腰凹陷,心尖上翘,右心室增大。
(3)重症四联症的X线特点:
①肺血减少明显,有侧支循环形成的表现。
②心脏呈中度至高度增大。
③主动脉扩张明显。
2.超声心动图:
可进一步显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变,有助于确立诊断。
3.心血管造影:
主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈时.左室和主动脉提早显影,反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况,为本病诊断提供依据。
[鉴别诊断]
需与法鲁氏三联症鉴别。