我女儿1岁3个月了,得了心内膜弹力纤维增生症,请问这种病能全愈吗?

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/06/19 01:25:13
孩子左肾患有母细胞瘤需要手术治疗,目前孩子心脏EF值为33%,这种情况可以手术吗?如果不手术先化疗的话,对心脏有影响吗?

心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6到12个月内发病,相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好,如及时诊治,可获全愈,否则常危及患儿生命。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。
临床表现
1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。 3.脉搏细速,心前区隆起,心界扩大,心音低钝,少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。 4.肝大。

诊断依据
1.1岁内尤其是6个月以内发生充血性心力衷竭。心衰对毛地黄有效,但易反复。 2.心脏杂音较轻或无,少数可在心尖部可闻及提示二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 3.心脏X线检查示心影增大,以左心为主,可见肺静脉瘀血。透视下心影搏动减弱。 4.心电图示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少数可有心律失常。 5.超声心动图示左心室增大,左心室收缩幅度减小及顺应性下降。 6.排除其他心血管疾病。

治疗原则
1.控制心力衰竭。 2.加强心肌营养。 3.肾上腺糖皮质激素的应用。 4.防治感染。

用药原则
1.病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄,如西地兰等,强有力的利尿药如速尿及扩血管药物,辅助以其他辅助治疗。 2.如有心源性休克者,需积极补充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜内肾上腺素等强心治疗。 3.所有病例均应予营养心肌药物。 4.有肺部感染者应选用有效抗生素,以静脉应用为主。

辅助检查
1.病情轻、病程短的以检查框限“A”为主。 2.病情重、病程长,合并肺炎等需检查框限“A、B”。 3.如诊断困难可查检查框限“C”。

疗效评价
1.痊愈:心衰表现消失,心电图恢复正常,X线或超声心动图示心脏大小正常。 2.好转:心衰表现缓解,但未完全消失,心电图好转及X线或超声心动图示心脏有所缩小,但未完全恢复正常。 3.无效:心衰表现无缓解,心电图仍明显异常,心脏继续增大,