多囊肾有没有好的办法

来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/09/23 10:07:36

多囊肾是遗传性疾病。根据遗传学特点,分为常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)两类。常染色体显性遗传性多囊肾常见。ADPKD为常染色体显性遗传,其特点为具有家族聚集性,男女均可发病,两性受累机会相等,连续几代均可出现患者。常染色体显性遗传性多囊肾又称成人型多囊肾,是常见的多囊肾病。由于对本病的认识日益深入,预后明显改善。ARPKD是常染色体隐性遗传。父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。

ADPKD 常见于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常。两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等。乳头和锥体常难以辨认。肾盂肾盏明显变形。囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观。囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。ARPKD囊肿上皮细胞经培养后显示了与ADPKD不相同的性质:ADPKD囊液中有内毒素或Gram阴性细菌,而ARPKD囊液中则无。

【诊断】

1.家族史

2.临床表现

(1)泌尿系表现:大多数患者在40岁左右才出现症状。a.腰背部或上腹部胀痛、钝痛或肾

绞痛;b.血尿;c.上尿路感染;d.合并肾结石;e.头痛、恶心呕吐、软弱、体重下降等

慢性肾功能衰竭症状。

(2)心血管系统表现:高血压,有时为首发症状;可伴发左心室肥大、二尖瓣脱垂、主动

脉瓣闭锁不全、;颅内动脉瘤等疾病。

(3)消化系统表现:30%~40%患者伴肝囊肿,10%患者有胰腺囊肿,5%左右有脾囊肿。

3.体检

体格检查时可触及一侧或双侧肾脏,呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

4.辅助检查

(1)尿常规,早期无异常,中晚期时有镜下血尿