肺含铁血黄素有治吗
来源:百度知道 编辑:UC知道 时间:2024/04/29 15:44:03
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机理不明 目前可以有效控制 暂时不能根治 注意少喝牛奶
肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。
临床
一、临床表现
1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。
2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。
3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。
二、实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。
三、X线检查
初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。
治疗